Случай сочетания болезни Реклингаузена и витилиго
А. П. Суворов
Е. Е. Жаркова
Н. В. Богомолова
А. И. Завьялов
Описан редкий случай сочетания витилиго и болезни Реклингаузена.
Витилиго — хронический, идиопатический гипомеланоз, который характеризуется образованием на любых участках кожного покрова мелких депигментированных пятен, склонных к медленному периферическому росту, слиянию, вплоть до универсального поражения. Витилиго составляет 3—4% в общей структуре дерматологических заболеваний 1. Слово «витилиго» происходит от vitilus (лат.) — теленок. Существует мнение о происхождении этого термина от vitium, что в переводе означает «ошибка», «порок». Болезнь может начаться в любом возрасте, но в 50% случаев возникает до 20 лет 2, 3. В детском и подростковом возрасте витилиго нередко может служить причиной психоэмоционального стресса и социальной дезадаптации. В патогенез данного дерматоза вовлечены неврологические,
аутоиммунные, генетические нарушения, потеря меланоцитами способности синтезировать факторы роста, образование токсичных метаболитов в процессе биосинтеза меланина 4, 5. Различают следующие формы заболевания: локализованную (ограниченное, сегментарное, витилиго слизистых оболочек) и генерализованную (вульгарное, акроцефальное, универсальное витилиго) 6. В зарубежной литературе отдельно выделяется форма витилиго «lip-tip», при которой изолированно поражаются губы и ареолы сосков. Клинически витилиго характеризуется появлением белых, резко ограниченных пятен, не шелушащихся и не сопровождающихся атрофией. Депигментированные участки склонны к периферическому росту и могут быть окружены зоной гиперпигментации. На поверхности депигментированных участков, а также в зоне гиперпигментации могут встречаться островки противоположного цвета. Волосы в пределах витилигинозных пятен обесцвечиваются или сохраняют обычную окраску. Иногда развитию депигментации предшествует эритема (vitiligo rosea Milian). Излюбленной локализацией являются те места, где с рождения происходит интенсивное образование пигмента (кисти рук, половые органы, область крестца, лицо, шея). Клинической разновидностью витилиго является невус Сеттона (периневоидное витилиго), проявляющийся круговидным депигментированным пятном вокруг пигментного невуса.
Представляет теоретический и практический интерес изучение случаев одновременного наличия у больных двух дерматозов, что может свидетельствовать об общности этиологии и патогенеза некоторых из них. Так, описаны случаи сочетания витилиго с нейродермитом, псориазом, болезнью Прингля—Бурневилля. Приводим наше наблюдение.
Больной Б., 42 лет. При обращении предъявлял жалобы на узловые образования и пятна на коже лица, верхних и нижних конечностей, туловища, тыльной поверхности кистей; субъективные ощущения отсутствовали. Примерно 10 лет назад обратил внимание на появление светло- и темно-коричневых пятен на коже туловища. Через 1 год возникли узлы. Постепенно процесс распространился на лицо, верхние и нижние конечности. В 2002 г. возникли белые пятна на коже лица и тыльной поверхности кистей. В 2007 г. обратился в клинику кожных и венерических болезней Саратовского государственного медицинского университета, где были установлены диагнозы: нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) и витилиго.
Рос и развивался нормально, наследственность не отягощена. В семье и среди родственников подобных заболеваний не отмечено. Болел острыми респираторными заболеваниями, страдает хроническим тонзиллитом. Работает с углеводородными газами.
Телосложение правильное, патологии внутренних органов не выявлено, умственной отсталости нет.
На коже лица, верхних и нижних конечностей, спины имеются множественные узлы мягкой консистенции, куполообразно возвышающиеся над нормальной кожей, диаметром до 4 см. При легком надавливании узлы втягиваются в кожу (симптом «кнопки от звонка»). Элементы розовато-синие или цвета нормальной кожи. На коже в подмышечной области имеются мелкие коричневые пятна. На коже век, в области носогубного треугольника, тыльной поверхности кистей определяются гипо- и депигментированные пятна с четкими, неровными границами, диаметре до 5 см. По их периферии выявляется венчик гиперпигментации, волосы в очагах обесцвечены (см. рисунок).
Рисунок 1. Рисунок. Больной Б. Сочетание болезни Реклингаузена и витилиго.Примечание. а — сгибательная поверхность,
Рисунок 1. Рисунок. Больной Б. Сочетание болезни Реклингаузена и витилиго.Примечание. б — разгибательная поверхность верхних конечностей.
Общий анализ крови: Hb 132 гл; эр. 4,21012л; цветовой показатель 0,9; л. 6,8109л, п. 4%, с. 56%, э. 1%, лимф. 36%, мон. 3%; СОЭ 4 ммч.
Биохимия крови: глюкоза крови 5,0 ммольл; общий белок 70 гл; общий билирубин 10 мкмольл. Общий анализ мочи: относительная плотность 1,015, лейкоцитов 1—2 в поле зрения, эпителиальные клетки единичные, фосфаты в небольшом количестве. Серологические реакции крови на сифилис отрицательные.
Сочетание двух дерматозов или более (за исключением осложненных вторичной грибковой или бактериальной флорой) — достаточно редкое явление. Поэтому сочетание витилиго с нейрофиброматозом, описанное и другими исследователями 6 подтверждает общность механизмов развития обоих дерматозов: неврогенное происхождение и роль наследственных факторов.
Бабаянц Р.С., Лоншаков Ю.И. Расстройства пигментации кожи. М 1978; 144.
Alkhateed A., Fain P.R., Thody A. et al. Epidemiology of vitiligo and associated autoimmune diseases in Caucasian probands and their families. Pigment Cell Res 2003; 16: 208—214.
Shajfrali F., Gawkrodger D. Management of vitiligo. Clin Exp Dermatol 2000; 25: 575—579.
Кожные и венерические болезни. Справочник. Под ред. О.Л. Иванова. М 1997; 47.
Скрипкин Ю.К., Мордовцев В.Н. Кожные и венерические болезни. М 1999. Т. 2; 428.
Арифов С.С., Арифова М.Х. Витилиго. Ташкент: Укитувчи 2006; 166.
Вернуться к содержанию номера
[an error occurred while processing this directive]
